天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。本病病因尚未完全明确，多认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。天疱疮传统分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。寻常型天疱疮约占66.7％；落叶型天疱疮、红斑型天疱疮约各占15％；增殖型天疱疮约占3％。另外一类为大疱性类天疱疮（BP）是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病，好发于老年人，以泛发的瘙痒性大疱疹为特点，粘膜受累比较少见。因BP的临床表现多样，容易被误诊，尤其在疾病的早期或不典型病例。

目前天疱疮抗体检测直接、间接免疫荧光法，酶联免疫吸附试验等。我院检验科于在广州地区率先开展天疱疮抗体组合检测，试剂为国外进口，具有敏感性高、特异性强优点。天疱疮抗体组合包括桥粒芯蛋白1（Dsg1）、蛋白桥粒芯蛋白3（Dsg3）和是BP180和BP230四种抗体。Dsg1主要表现于落叶型天疱疮（PF）患者，另外寻常型天疱疮（PV）大约60%患者血清中可检测到Dsg1抗体；Dsg3主要表现于PV患者，而PF患者血清中则无Dsg3抗体；BP180和BP230主要表现于大疱性类天疱疮（BP）。各种抗体在不同型别的天疱疮中表达不一，如下表。

天疱疮抗体与天疱疮临床分型相关性

天疱疮抗体水平与病程的严重程度呈正相关，是明确诊断鉴别排除天疱疮的重要手段，此项目的开展为天疱疮疾病的诊断和疗效观察提供实验室依据。