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我为什么会得天疱疮 
--南方医科大学皮肤病医院(广东省皮肤病医院) 发布时间:2025/4/30    【访问量:85】 --
 

许多天疱疮的患者及家属都会疑惑:“家里三代人都没得过天疱疮,为什么会突然患上这个病呢?”其实,这是对天疱疮的一种认知盲区。天疱疮的发病受多种因素影响,既包括先天遗传因素,也包括后天因素。而其遗传因素可能是隐形的,没有家族史,并不代表和遗传无关。今天就带大家用科学的视角,解开这个看似矛盾的疾病谜题。

天疱疮是一种自身免疫性疾病。简单来说,就是本是人体防卫网络的免疫系统出了Bug,错把皮肤粘膜细胞之间的"粘合剂"(桥粒蛋白)当成了敌人,产生抗体发动攻击,导致皮肤粘膜出现水疱和糜烂。这种看似"突发"的自身免疫性皮肤病,实则是遗传易感性与环境诱因共同作用的复杂过程。

许多天疱疮患者的直系亲属没有患病,但没有家族史不代表不存在遗传致病因素。就像父母都没有色盲,孩子却可能遗传到X染色体上的致色盲隐性基因而出现色盲。研究发现,携带某些HLA基因型(如HLA-DRB1 0402)的人群会增加天疱疮的患病风险。这些基因可能来自父母隐性遗传,也可能来自基因突变。携带这些基因的人群更容易在环境因素的影响下发病。

环境因素——触发疾病的"扳机"

1.药物因素

某些降压药(如卡托普利)、抗生素(如青霉素)可能像“错误指令”激活免疫系统。就像给计算机输入错误代码,导致程序紊乱。

2.微生物潜伏

EB病毒、单纯疱疹病毒等可能通过“分子模拟”机制欺骗免疫系统,让免疫系统产生“误伤”从而致病。

3.环境刺激

紫外线、烧伤、化学物质等可能破坏皮肤屏障,暴露隐藏抗原。就像撕开包装纸,让原本被包裹的抗原暴露。

给患者的科学建议

1. 停止自责:要认识到天疱疮是内外多种因素参与致病的,是复杂的生物学现象,而不是“家族诅咒”或“命运惩罚”;

2. 远离诱因:避免可能诱发或加重天疱疮的药物,患病期间避免感染,注意防晒,避免大蒜、辣椒等刺激性食物等;

3. 科学治疗:患病时及时就医,在皮肤科医生的指导下规范治疗,做好疾病的长期管理;

4. 生育咨询:尽管直系亲属患病风险比常人高,但仍是一种罕见性疾病,因此无需过度担忧。天疱疮就像免疫系统弹错的生命乐章,是特殊的基因组合与环境因素的“时空交汇”。现代医学正在解码这些复杂机制,而我们要做的,是放下无谓的猜疑,用科学方法重谱健康的旋律。

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