“医生,我的报告上写的是‘天疱疮’,和‘类天疱疮’就差一个字,是不是同一种病?”这是皮肤科门诊中经常遇到的询问。南方医科大学皮肤病医院大疱性皮肤病专病主诊教授薛汝增主任医师介绍,两者名称相似,都会让患者皮肤出现水疱,但本质上是两种不同的自身免疫性大疱性皮肤病。本文将帮助大家科学认识这两种疾病。
1.区别从何而来?皮肤“受损层”不同
人体皮肤可分为表层的表皮和深层的真皮。这两类疾病的根本差异,在于免疫系统攻击的皮肤层次不同。天疱疮的免疫反应发生在表皮内部,攻击的是维持表皮细胞间连接的“结构分子”,导致表层细胞松散。因此,皮肤在外力轻微摩擦或牵拉时容易起疱或破皮,形成浅表性水疱。 类天疱疮的免疫反应则发生在表皮与真皮连接的区域——基底膜带,位置相对更深。水疱在此处形成后,由于基底膜带结构相对牢固,水疱壁更厚实,不易自行破裂。
2.症状表现:患者可留意三个方面的差别
水疱形态:天疱疮的水疱壁薄而松弛,容易破裂,不少患者就诊时已看不到完整水疱,而是以皮肤糜烂、渗液或结痂为主要表现。类天疱疮的水疱则壁厚、张力较高,可维持较长时间不破,偶可见血性水疱。 黏膜受累情况:天疱疮常累及口腔、咽喉、眼部及外阴等黏膜部位,超过八成患者可能出现黏膜糜烂。部分患者首发症状仅为反复口腔溃疡、进食时疼痛,容易被忽视或误诊。类天疱疮则较少累及黏膜,多数患者以皮肤水疱和瘙痒为主,对全身整体状况影响较小。 好发年龄:天疱疮多见于30至60岁的中青年人群,部分患者发病前有长期作息不规律、精神压力大等诱因。类天疱疮则好发于60岁以上人群,常与高龄相关的基础疾病或某些长期用药因素有关。
3.疾病管理方向:两者各有侧重
天疱疮属于慢性、复发倾向的自身免疫性疾病,其病程相对较长,药物调整过程需要耐心。在规范治疗下,大多数患者病情会逐步稳定,生活、工作能力可恢复正常。患者遵医嘱规律复诊、合理用药、保持良好作息和情绪稳定,是疾病长期稳定的重要基础。 类天疱疮整体病程相对温和,水疱不易破溃,黏膜受累少,对日常生活的干扰较小。多数患者在规范诊疗后,皮损可在较短时间内得到控制,后续病情波动幅度较小,皮肤恢复情况较为理想。
4.科学认知,无需过度焦虑
天疱疮和类天疱疮属于免疫系统功能异常引起的慢性皮肤病,并非恶性肿瘤,也非不治之症。这两类疾病也均不属于传染病,不会通过接触传播给家人或亲友,患者无需因此产生心理负担。
精准的免疫学检测和病理检查是确诊的关键,规律用药和定期复诊是疾病管理的重要环节。患者如在治疗过程中有新发水疱、皮损反复或用药方面的疑问,应及时咨询皮肤科医生,不宜自行调整用药方案。